تخطي الروابط

التليف النقوي

حلول جراحية آمنة لصحتك مع تشخيص دقيق وتدخل آمن! فريق نيويورك هيلث جاهز دائمًا بخبرته.

نيويورك هيلث

مايلوفبروسيس

التليف النقوي

مرض نادر ولكنه مهم يبدأ في نخاع العظم: التليف النقوي

التليف النخاعي الليفي هو مرض مزمن يحدث عندما يحل النسيج الضام (النسيج الليفي) محل نخاع العظم. هو مرض دموي تقدمي. تضعف هذه الحالة إنتاج خلايا الدم؛ وعلى وجه الخصوص يتميز بأعراض مثل فقر الدم وتضخم الطحال والتعب.

ينتمي التليف النخاعي النقوي إلى مجموعة أمراض التكاثر النقوي (MPN) وقد يؤدي إلى ابيضاض الدم لدى بعض المرضى. قد يحمل أيضاً خطر التحول. مع التشخيص المبكر والمتابعة المناسبة، يمكن السيطرة على مسار المرض إلى حد كبير. يمكن أن يؤخذ تحت

أعراض التليف النخاعي الليفي النخاعي

التعب والإرهاق والتعب بسرعة

شحوب البشرة (بسبب فقر الدم)

امتلاء البطن والضغط تحت الضلع الأيسر (بسبب تضخم الطحال)

فقدان الشهية وفقدان الوزن

التعرق الليلي

آلام العظام والعضلات

الالتهابات أو الكدمات المتكررة

يمكن اكتشافه لدى بعض المرضى عن طريق اختبارات الدم الروتينية دون ظهور أعراض

الأسباب وعوامل الخطر

ترتبط الطفرات الجينية مثل JAK2 و CALR و MPL بالمرض

لا يتم توريثه وراثيًا، ولكن تزداد نسبة حدوثه مع التقدم في العمر

التليف النقوي في المرضى الذين يعانون من تشخيص سابق لكثرة الحمر الحمراء أو كثرة الصفيحات الأساسية يمكن أن يتحسن التحول

عملية التشخيص

- تعداد الدم الكامل (CBC): انخفاض الهيموغلوبين وتغير قيم الصفائح الدموية والكريات البيضاء

- المسحة المحيطية: خلايا غير منتظمة، يمكن رؤية خلايا الدم الحمراء على شكل قطرة

- خزعة نخاع العظم: ضرورية للتشخيص النهائي؛ حيث يتم تقييم درجة التليف

- الاختبارات الجزيئية: فحص طفرات JAK2 و CALR و MPL

- التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب للبطن: يتم تقييم حجم الطحال والكبد

أنواع التليف النخاعي الليفي

- التليف النقوي الأولي: يبدأ مباشرة مع هذا المرض

- التليف النقوي الثانوي: التحولات من الأمراض التكاثرية النقوية الأخرى (PV، ET)

طرق العلاج

علاج التليف النخاعي الليفي النقوي هو علاج فردي، وفقًا لمرحلة المرض والأعراض والطفرات الجينية تأخذ شكلها.

العلاجات المساندة

- نقل الدم لعلاج فقر الدم
- مكملات الحديد أو الإريثروبويتين
- السيطرة على تضخم الطحال بالأدوية

مثبطات JAK2 (مثل روكسوليتينيب)

- الدواء المستهدف الأكثر استخدامًا
- يقلل من تضخم الطحال ويحسن جودة الحياة
- فعال للغاية في المرضى الذين يعانون من الأعراض

العلاج الكيميائي/العلاج المثبط للمناعة

- يمكن تطبيقه في الحالات المتقدمة أو العدوانية

زراعة الخلايا الجذعية الخيفية (زراعة النخاع العظمي)

- إنه العلاج الشافي الوحيد المحتمل للمرض
- يفضل في المرضى الذين لديهم متبرعين صغار السن ومناسبين

إدارة العمليات المناسبة للسياحة الصحية إدارة العمليات المناسبة للسياحة الصحية

  • - التقييم الأولي للتقارير ونتائج الاختبارات للمرضى القادمين من الخارج
  • - خطة علاج شخصية مع تحليلات جزيئية وجينية
  • - التحضير لعملية زراعة الخلايا الجذعية وفقًا للبروتوكولات الدولية
  • - دعم الإقامة والنقل والمرافقة
  • - التخطيط طويل الأجل مع أنظمة التحكم والمراقبة عن بُعد

قد يكون التليف النقوي نادر الحدوث، ولكن يمكن السيطرة عليه.

يمكنك الاتصال بنا للحصول على رأي ثانٍ أو للتخطيط للعلاج أو للحصول على معلومات حول عملية الزراعة.

يكتشف
شريحة