Skip links

Miyelofibroz

Doğru teşhis, güvenli müdahale ile sağlığınız için güvenli cerrahi çözümler! NY Health profesyonel ekibi ile her zaman hazır.

NY Health

MİYELOFİBROZ

Miyelofibroz

Kemik iliğinde başlayan nadir ama önemli bir hastalık: Miyelofibroz

Miyelofibroz, kemik iliğinin yerini bağ dokusunun (fibroz doku) almasıyla ortaya çıkan, kronik ve ilerleyici bir hematolojik hastalıktır. Bu durum kan hücrelerinin üretimini bozar; özellikle kansızlık (anemi), dalak büyümesi (splenomegali) ve halsizlik gibi belirtilerle seyreder.

Miyelofibroz, miyeloproliferatif hastalıklar (MPN) grubuna girer ve bazı hastalarda lösemiye dönüşme riski de taşıyabilir. Erken tanı ve doğru takip ile hastalığın seyri büyük ölçüde kontrol altına alınabilir.

Miyelofibroz Belirtileri

Halsizlik, çabuk yorulma

Ciltte solukluk (anemiye bağlı)

Karında dolgunluk ve sol kaburga altında baskı (dalak büyümesine bağlı)

İştahsızlık, kilo kaybı

Gece terlemeleri

Kemik ve kas ağrıları

Sık enfeksiyonlar veya morarma

Bazı hastalarda belirti vermeden rutin kan testleriyle saptanabilir

Nedenleri ve Risk Faktörleri

JAK2, CALR, MPL gibi gen mutasyonları hastalıkla ilişkilidir

Genetik geçişli değildir ancak yaşla birlikte görülme sıklığı artar

Önceden polisitemi veraz veya esansiyel trombositemi tanısı olan hastalarda miyelofibroza dönüşüm gelişebilir

Tanı Süreci

• Tam kan sayımı (CBC): Düşük hemoglobin, değişken trombosit ve lökosit değerleri

• Periferik yayma: Düzensiz hücreler, damla şeklinde kırmızı kan hücreleri görülebilir

• Kemik iliği biyopsisi: Kesin tanı için şarttır; fibrozis derecesi değerlendirilir

• Moleküler testler: JAK2, CALR ve MPL mutasyonları araştırılır

• Karın ultrasonu veya BT: Dalak ve karaciğer büyüklüğü değerlendirilir

Miyelofibroz Türleri

• Primer miyelofibroz: Doğrudan bu hastalıkla başlar

• Sekonder miyelofibroz: Diğer miyeloproliferatif hastalıklardan (PV, ET) dönüşür

Tedavi Yöntemleri

Miyelofibrozun tedavisi kişiselleştirilir; hastalığın evresi, semptomlar ve genetik mutasyonlara göre şekillenir.

Destek Tedavileri

• Kansızlığı gidermek için kan nakli
• Demir takviyesi veya eritropoietin
• İlaçlarla dalak büyümesinin kontrolü

JAK2 İnhibitörleri (örn. Ruxolitinib)

• En sık kullanılan hedefe yönelik ilaçtır
• Dalak büyümesini azaltır, yaşam kalitesini artırır
• Semptomatik hastalarda oldukça etkilidir

Kemoterapi / İmmünsüpresif Tedavi

• İleri evre veya agresif seyirli vakalarda uygulanabilir

Allojenik Kök Hücre Nakli (Kemik İliği Nakli)

• Hastalığın tek potansiyel küratif (tam iyileştirici) tedavisidir
• Genç ve uygun donör bulunan hastalarda tercih edilir

Sağlık Turizmine Uygun Süreç Yönetimi Sağlık Turizmine Uygun Süreç Yönetimi

  • • Yurt dışından gelen hastalar için rapor ve test sonuçlarının ön değerlendirilmesi
  • • Moleküler ve genetik analizlerle kişiye özel tedavi planı
  • • Kök hücre nakli süreci için uluslararası protokollere uygun hazırlık
  • • Konaklama, transfer ve refakatçi desteği
  • • Uzaktan kontrol ve takip sistemleri ile uzun vadeli planlama

Miyelofibroz nadir olabilir, ama kontrol altına alınabilir.

Hastalığınızla ilgili ikinci görüş, tedavi planlaması veya nakil süreci hakkında bilgi almak için bizimle iletişime geçebilirsiniz.

Keşfet
Kaydır